新生儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症5例并文献复习
摘要：目的分析新生儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)临床特点,为其临床诊断及治疗提供参考。方法回顾性分析5例HLH患儿的临床资料,分析患儿病因、临床表现、检查结果,以及治疗方案的选择。结果患儿男女比为1∶4,日龄20~28 d,病程8~12 d,2例为EB病毒感染,2例为细菌感染,1例为原发性HLH。患儿临床表现主要为发热、肝脾大、呼吸道症状等,实验室检查结果主要为两系或三系血细胞减少、血清铁蛋白水平升高、谷草转氨酶(AST)水平升高、谷丙转氨酶(ALT)水平升高、纤维蛋白原水平降低等。1例患儿确诊后家属放弃治疗,1例患儿经甲泼尼龙及丙种球蛋白等治疗后好转出院,余3例死亡。结论感染是新生儿HLH的常见病因,HLH临床表现多样,病情进展快,易进展为多器官功能衰竭而死亡。积极应用激素和丙种球蛋白治疗,同时给予对症支持治疗,有助于改善患儿预后。
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