加急见刊

肺动脉闭锁合并室间隔缺损及大的体肺动脉侧支患者肺循环的解剖分析和临床意义

方敏华; 王辉山; 汪曾炜; 朱洪玉; 宋恒昌; 张南滨 军区总医院心血管外科沈阳; 110015

摘要:目的分析肺动脉闭锁合并室问隔缺损和大的体肺动脉侧支的患者肺循环的病理解剖特点,并探讨其临床意义。方法回顾性分析2002年4月至2010年6月33例肺动脉闭锁合并室间隔缺损和大的体肺动脉侧支的患者,男性21例,女性12例,年龄11个月~29岁。根据1999年国际儿童心脏外科数据和命名会议的分型标准,B型22例,C型11例。29例(87.9%)存在自身肺动脉,其中发育较好的6例(18.2%),发育不良或左右肺动脉无汇合的23例(69.7%)。4例(12.1%)自身肺动脉完全缺如。其中31例进行了33次手术治疗,包括主动脉一肺动脉分流手术8例,一期单源化手术2例,矫治手术23例。结果分流手术和一期单源化手术的患者术后动脉氧饱和度83%~90%。矫治手术早期死亡1例,死亡原因为多脏器功能衰竭;低心排血量综合征4例,低氧血症(氧合指数〈150mmHg,1mmHg:0.133kPa)3例。16例矫治手术患者随访超过1年,右心室压41~99mmHg;肺动脉瓣中度反流2例;射血分数〉50%者14例,〈50%者2例。结论肺动脉闭锁合并室间隔缺损和大的体肺动脉侧支应根据肺血管的解剖特点采取个体化治疗的方案,存在中央肺动脉、左右肺动脉有汇合、体肺动脉侧支与肺动脉之间存在肺内交通是决定一期单源化和心内矫治手术的关键。

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