IgG4相关疾病的临床病理分析
摘要：目的：总结IgG4相关疾病（IgG4-RD）器官受累的临床病理特点.方法：回顾性分析2012年至2017年南京总医院收治的IgG4-RD患者的临床表现、病理、治疗及预后特点.结果：共入组32例患者,男性26例、女性6例,平均发病年龄57.3±13.8岁.20例伴脏器肿大,最常见受累脏器为肾脏（17/32）、胰腺（7/32）、颌下腺（8/32）等.100％（29/29）血IgG4升高,25％（8/32）嗜酸性粒细胞比例升高,62.5％（21/32）球蛋白升高,72.7％（16/22）IgG升高,77.3％（17/22）血IgE升高,36.4％（8/22）有低补体血症.与无肾脏受累组相比,肾脏受累组贫血更重,IgG4-RD应答指数更高;与补体正常组相比,低补体组IgG4水平更高.12例患者行肾脏活检,10例表现为肾小管间质性肾炎,2例为合并肾小球膜性病变.肾脏受累的患者,15例接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗,尿检或肾功能均改善.结论：IgG4-RD为多系统炎症性疾病,临床表现多样,肾脏受累以肾小管间质性肾炎为主,多数患者糖皮质激素治疗反应良好.
注: 保护知识产权,如需阅读全文请联系肾脏病与透析肾移植杂志社
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