摘要：目的 分析抗线粒体抗体（AMA）阴性的原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床及病理学特点.方法 对208例PBC患者的临床及病理学资料进行分析,并将AMA阴性PBC患者与典型PBC和自身免疫性肝炎（AIH）患者进行比较.非正态连续变量的比较使用Mann Whitney U检验,分类资料构成比的比较使用Chi-Square检验.结果 208例PBC患者中,AMA阴性者30例,占14.4%.AMA/AMA-M2阳性PBC和AMA阴性PBC患者在一般情况,临床表现、体征、肝功能（ALT、AST,碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶和总胆红素）和肝组织学表现上的差异均无统计学意义（P值均〉0.05）.AMA/AMA-M2阳性PBC组患者γ-球蛋白、IgG、IgM和IgA明显升高,中位数（P25,P75）分别为8.6（6.6,10.9）g/L,16.8（13.7,19.4）g/L、3.6（2.7,5.4）g/L和2.9（2.2,3.8）g/L,与AMA阴性组[分别为7.1（5.6,7.9）g/L、14.1（11.3,17.6）g/L、2.7（1.9,4.5）g/L和2.1（1.5,3.4）g/L]相比,差异有统计学意义（Z值分别为-2.088、-2.177、-2.372和-2.764,P值均〈0.05）;两组间总胆固醇差异无统计学意义（P〉0.05）.AMA阴性PBC患者中,29例（96.7%）呈抗核抗体（ANA）阳性,其中胞质颗粒型14例（48.3%）、核膜型8例（27.6%）、着丝点型6例（20.7%）、均质型1例（3.4%）.与AIH患者比较,AMA阴性PBC患者以胆汁淤积表现为主,碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、IgM和胆固醇水平均较AIH组明显升高（P值均〈0.05）,而血清AST,IgG和IgA水平低于AIH患者（P值均〈0.05）.结论 在以胆汁淤积表现为主,IgM和胆固醇水平升高、ANA为非均质型为主要表现的患者中,AMA虽阴性仍需考虑PBC的可能.

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