8例结节性硬化症伴肾错构瘤病例报告并文献复习
摘要：目的 总结结节性硬化症合并肾错构瘤（TSC-RAML）的诊断及治疗进展，提高对该病的认识和诊疗水平。方法 回顾性分析总结2014年1月至2017年6月兰州大学第一医院泌尿外科收治的8例TSC-RAML患者的临床资料和诊疗经验，同时结合文献对TSC-RAML的发病机理、诊断及治疗进展进行复习。结果 8例患者除1例妊娠女性患者和1例双RAML破裂并失血性贫血予观察等待处理外，余有5例给予手术治疗，另有1例孤肾患者给予依维莫司药物治疗。随访2～44个月，5例手术治疗患者术后肿瘤有不同程度的复发及残存肿瘤增大，余1例死亡、1例未见肿瘤增大、1例观察期见肿瘤增长。结论 需加强多学科会诊制度以避免误诊及漏诊TSC-RAML；诊断明确后，需根据患者病情特点拟定个体化医治方案。总体原则是最大限度地保留肾单位，缓解临床症状，预防和治疗RAML破裂出血，延长生存时间。
注: 保护知识产权,如需阅读全文请联系现代泌尿生殖肿瘤杂志社
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