加急见刊

中国儿童胸膜肺母细胞瘤诊疗建议

中华医学会儿科分会血液学组; 中国医师协会儿童血液肿瘤专业委员会; 中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会; 马晓莉; 曾骐

摘要：胸膜肺母细胞瘤（pleuropulmonaryblastoma,PPB）是-种罕见的、发生于儿童期肺部的恶性肿瘤.临床和病理均有其独特表现,肿瘤主要位于胸腔,多位于肺的周边,甚至胸膜,常伴有胸腔积液.目前认为儿童PPB是家族癌征综合症的表现之一,约20%患儿具有遗传性肿瘤易感倾向,部分患儿存在DICER1基因的杂合突变.PPB的预后与病理类型、是否转移或播散、肿瘤能否完全切除有关.

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