临床儿科杂志文献阅读_HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征40例临床分析

HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征40例临床分析

安琪; 玄承敏; 金明卫; 徐淑梅; 王磊; 王媛; 韩蕊; 方代华; 季强徐州医科大学附属徐州儿童医院血液肿瘤内科; 江苏徐州221006

摘要：目的探讨儿童HLH的临床特征、发病危险因素、实验室特点以及采用HLH-2004方案治疗的疗效和预后情况。方法回顾分析2011年1月至2014年12月收治的40例HLH患儿的临床资料。诊断标准和治疗方案按照国际组织细胞协会HLH-2004方案。结果40例HLH患儿中,男24例、女16例,发病中位年龄1岁(4个月~10.5岁);2例有明确家族史,27例有明确诱因。主要临床表现为发热、肝脾肿大、出血、肺浸润、胸腔积液、中枢神经系统病变、皮疹等。实验室检查血细胞减少、肝功能异常、凝血异常、高三酰甘油血症、铁蛋白升高,骨髓可见噬血细胞。35例患儿采用HLH-2004方案治疗。存活26例,死亡14例。死亡原因主要为感染、弥散性血管内凝血和多脏器衰竭。结论儿童HLH病情凶险,临床表现复杂,须尽早采用HLH-2004方案诊疗。

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