33例完全性肺静脉异位引流手术麻醉处理

作者：蒋怡燕，乔彬，吴莉莉，段文元，鞠吉峰，林晓娜，徐军

【摘要】 目的 研究完全性肺静脉异位引流围术期麻醉处理。方法 2005年1月至2008年2月完全性肺静脉异位引流手术共33例，男20例，女13例，年龄20天～1岁，其中新生儿6例，1～6个月22例，6个月～1岁5例，术前半小时口服咪哒唑仑糖浆0.5 mg/kg。开放静脉通道，麻醉诱导后鼻腔内气管插管，左侧桡动脉穿刺测有创血压，右侧深静脉置双腔管，静吸复合麻醉，芬太尼、维库溴铵维持麻醉。压力控制呼吸，呼气末正压2～3 mmHg。使用正性肌力药支持体外循环前后循环功能。结果 全组围术期麻醉平稳顺利，其中6例急诊抢救，6例急诊手术。30例为中低温下手术，3例深低温停循环下手术。给正性肌力药后主动脉开放全部自动复跳，顺利撤离体外循环。术后4～6 h麻醉清醒，24～72 h拔掉气管插管，除1例因术后低心排死亡，余均术后恢复顺利，康复出院。结论 完全性肺静脉异位引流术麻醉只要避免心肌抑制，合理用药，加强监测，能降低麻醉风险。

【关键词】 完全性肺静脉异位引流；围术期；麻醉处理

Abstract: OBJECTIVE To investigate the perioperative anesthesia management of patients with total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC). METHODS Between Jan 2005 to Feb 2008， 33 cases with TAPVC (20 males， 13 females) aged from 20 days to 1 years were performed operations. Midazolam (0.5 mg/kg) was administrated orally half an hour before operation. Tracheal intubation was performed via nasal cavity after anesthesia induction. Anesthesia was maintaining with fentanyl， vecuronium and isoflurane. Mechanical ventilation was set to pressure controled volume mode with positive end expiratory pressure (2 to 3 mmHg). Stable hemodynamics of patients pre- and post- cardiopulmonary bypass (CPB) was achieved with infusion of inotropic agent. RESULTS The anesthesia for all patients was successful. 30 cases were performed operations with moderate hypothermia CPB and 3 cases with deep hypothermia and circulatory arrest. Inotropic agent was administrated for all cases after aortic declamping. All patients weaned from CPB successfully. 1 case died of low cardiac output syndrome， the other 32 cases recovered smoothly with palinesthesia time within 4 to 6 hours and mechanical ventilation time within 24 to 72 hours. CONCLUSION The anesthesia risk of the operation to TAPVC can be controlled by avoiding myocardiac inhibition， infusion of inotropic agent and continuous monitoring.

Key words： Total anomalous pulmonary venous connection; Perioperation; Anesthesia management

完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一种少见的先天性心脏畸形，发生率约占先天性心脏病的1%～5%［1］ ，是少数需行急诊手术疾病之一，并引起各种完全不同的生理变化和临床症状，早期诊断且及时采取手术是挽救危重小体重TAPVC患儿的关键［2］。现将我院2005年1月至2008年2月对33例TAPVC手术的麻醉处理报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 全组33例，男20例，女13例。年龄20天～1岁，其中新生儿6例，1～6个月22例，6个月～1岁5例，体重3.5 kg～9.5 kg。患儿术前均经超声心动图证实为TAPVC，其中心上型19例，心内型10例，心下型2例，混合型2例。2例合并VSD、ASD，其余合并ASD或合并ASD、PDA。胸部X线摄片可见典型的“雪人征”，心电图均有右房肥大，术前心功能Ⅲ级为22例，Ⅳ级11例。临床表现喂养困难，营养差，发育迟滞；部分患者反复呼吸道感染，肺炎伴紫绀，来院时已出现呼吸困难，三凹症，心衰。急诊抢救插管6例，6例采取急诊手术。

1.2 麻醉方法 术前4 h禁奶禁食，2 h禁水，术前半小时口服咪达唑仑糖浆（0.5 mg/kg），安静入睡抱手术室。房间温度设22℃～24℃，床上变温毯设37.5℃，常规行心电监测，无创血压，经皮血氧饱和度监测（SpO2， 术前SpO2 65%～85%），开放静脉通道，静脉注射芬太尼2～5 μg/㎏，维库溴铵0.1 mg/㎏，咪达唑仑0.03～0.04 mg/kg，麻醉诱导，面罩加压给氧，完全肌松后行右侧鼻腔内明视气管插管，连接Primus麻醉机。控制呼吸，行PVC呼吸模式，呼吸频率32～35次／min，潮气量10 ml/kg，吸呼比1∶1.7，左侧桡动脉穿刺置套管针，测动脉血压，右侧深静脉置F4或F5双腔管，行中心静脉压监测（CVP），置鼻咽温、肛温探头，并进行血气、生化、乳酸、胶体渗透压（COP）、脑氧饱和度(rSO2)、红细胞比积（Hct）、活化凝固时间（ACT）的监测以及尿量监测。每隔30～40 min追加芬太尼、维库溴铵，必要时吸入0.5%～0.6%异氟烷维持麻醉深度。静注肝素2.5 mg/㎏，用5% GS 15～30 ml/h维持静脉通道，心率低于100次/ min给异丙肾上腺素0.02～0.05μg/（㎏·min），血压低于50～60/30～40 mmHg给多巴胺3～5 μg/（㎏·min）或肾上腺素0.02～0.05 μg/（㎏·min），维持循环容量的稳定，纠正酸血症，BE＜-3给5%碳酸氢钠1 ml/㎏调整。体外循环（Cardiopulmonary bypass，CPB）开始停止所有液体及药物，主动脉开放后持续泵注多巴胺3～5 μg/（㎏·min）或肾上腺素0.02～0.05 μg/（㎏·min），异丙肾上腺素0.02～0.05 μg/（㎏·min），米力农0.5 μg/（㎏·min）等正性肌力药支持，必要时给5%硝普钠0.3～0.6 μg/（㎏·min）扩血管降肺动脉压。30例中低温（28℃～30℃）手术，主要用于手术野能暴露明显不影响操作的部分心上型、心内型、心下型和混合型的患儿；3例深低温停循环（15℃～16℃）手术，主要用于新生儿、低体重手术野小需要切断主动脉，拉开肺动脉充分暴露肺总静脉再与左心耳进行吻合、操作有困难的、心内回血较多的3例心上型患儿。

2 结 果

全组围手术期麻醉处理平稳顺利，6例急诊抢救插管，6例急诊手术，因处理及时赢得了手术时机，手术均获得成功， 全组无麻醉死亡。其中CPB时间61～140 min，主动脉阻断时间47～106 min，3例深低温停循环，停循环时间24～40 min。主动脉开放后全部自动复跳，给予血管活性药、正性肌力药均有效，有2例使用异丙肾上腺素后心率＜100次/min安置临时起搏器，2天后撤离。全组均顺利撤离CPB，术后4～6 h麻醉清醒，24～72 h拔掉气管插管脱离呼吸机支持，无神经系统并发症。一次性关胸31例，2例延迟关胸，32例术后恢复良好，心功能达Ⅰ级，SpO2 98%～99%，康复出院。1例因术后低心排，心律失常，并发肾功能不全抢救无效死亡。

3 讨 论

危重患者开辟麻醉绿色通道是争取手术时机的最佳选择。由于TAPVC是一种复杂心脏畸形，左右肺静脉直接或间接同右心房相连接，使上下腔静脉血和肺静脉全部氧合血回流至右心房，左心房只接受经右心房内分流的混合血，因此这类病儿的生存取决于右心房血流的分流量。分流量极小的病儿往往梗阻严重，并发肺动脉高压，这种情况直接导致心衰，如果不治疗，会发生不可逆的肺血管梗阻性病变，其症状是呼吸急促，发绀，右心衰竭。本组有6例术前出现严重呼吸困难，紫绀，心功能不全，在麻醉绿色通道下迅速给予抢救行气管插管，呼吸支持，深静脉置管，药物治疗，积极处理后赢得了宝贵时间，最终急诊手术转危为安。对于来院就诊的危重患者尤其一般情况差，病情可能发生变化的，给予床边彩超、床边摄片、及早监护，高度警惕慎防意外发生。

维持血流动力学稳定是关键。TAPVC患者存在着肺动脉高压，急性充血性右心衰竭和右向左分流的病理生理改变。麻醉处理，尽量减少各种应激反应所致的血流动力学改变，避免加重缺氧，防止肺循环阻力增高，同时降低手术操作引起的全身应激反应。考虑到小婴儿因恐惧引起的哭闹，会加重肺动脉高压加重紫绀，术前30 min给予口服咪达唑仑糖浆能起到良好的术前镇静作用；麻醉诱导药在推注过程中可引起心肌抑制，心率和血压下降，在CPB未建立前血压和心率难以维持，应给予多巴胺，异丙肾上腺素或肾上腺素等正性肌力药支持，要警惕高二氧化碳血症。低容量，要注意静脉补液，但不应补得太多太快，维持CVP 5～7cmH2O，主动脉开放后持续给予正性肌力药。在CPB期间及停CPB后给予磷酸肌酸钠（护心通）0.5 g静注，对促进心功能恢复有很好的帮助，磷酸肌酸钠是一种较好的心肌保护药，为心肌细胞提供能量，稳定肌纤维膜，改善微循环起到积极作用。本组全部一次顺利脱机，麻醉期间循环稳定。

为了保障手术顺利进行，要注意脑保护、肺保护，加强术中rSO2、COP的监测。TAPVC手术方式的选择根据临床分型而定，目的是建立正常的心肺静脉血流通道，防止肺静脉回流受阻及扩大左心房容积。我们部分病例采用切断主动脉，拉开肺动脉充分暴露肺总静脉再与左心耳进行吻合，手术时间相对要长一点，此时麻醉要求高，温度控制严格，有的需要在深低温停循环下操作，麻醉除保持一定的麻醉深度外还应保持麻醉的平稳，重点加强脑保护，肺保护。在术中加强rSO2的监测（正常值70±6），能及时了解大脑组织的氧供应和氧消耗之间的平衡变化，可有效降低神经系统损伤和肾损伤［3-4］。头枕冰帽或放置小冰袋可以降低脑部氧代谢，延长脑缺氧时间，降温后给静脉注射异丙酚1 ml/㎏可以降低神经突触的传导，减少能量的消耗，改善脑组织血流分配，降低颅内压，增加细胞膜的稳定性，减轻脑水肿。另外，低温可以降低流量达到对流量的控制，减少手术野渗血，利于手术操作。影响呼吸功能的因素包括术前肺炎，肺静脉梗阻及肺高压程度，CPB后血液被稀释低COP，水过剩，这些因素可诱发肺水肿，肺顺应性下降而加重缺氧，麻醉期间要及时纠正酸血症，BE＜－3，适当给碳酸氢钠，必要时每15 min测血气一次，给予PCV压力模式控制呼吸，低潮气量高频率通气，注意呼吸末CO2监测，CO2分压维持在30～32 mmHg。肺内有渗出且较多时，在麻醉诱导和CPB中可分别给予静脉注射东茛菪碱4～5 μg/kg，其意义能改善微循环、降低肺毛细血管上皮的通透性，有效控制肺泡渗出，起到了良好的肺保护作用。如肺内渗出严重、出现灌注肺可每10～15 min/次。该药副作用小，并兼有镇静作用。在加强利尿的同时，给予胶体液血浆或白蛋白，以提高血浆的胶体渗透压，阻止液体渗入肺间质和肺泡，加强COP的监测（小儿正常为13～14 mmHg），要及时清除分泌物，吸痰，保持呼吸道通畅，给呼吸末正压（PEEP）2～3 mmHg，协助肺功能恢复。手术结束时如果心脏较大影响心脏功能，应给予延迟关胸，本组有2例采取延迟12～24 h关胸起到了较好效果。

综上所述，TAPVC手术麻醉处理有风险，由于肺静脉梗阻，肺高压，心功能不全，麻醉要把握循环稳定，避免心肌抑制，合理用药，加强术中监护是手术期麻醉的基本原则［5-6］。